儿童生长期发育延迟

来源:济南六一儿童医院

时间:2021-05-08

 疾病介绍:

生长期发育延迟是指儿童的身高低于同性别、同年龄、同种族儿童平均身高的2个标准差(-2SD标准线称SD),每年生长速度低于5厘米者。以下情况提示患儿生长缓慢:①儿童的生长速度3岁前小于7厘米/年;②3岁到青春期小于5厘米/年;③青春期小于6厘米/年。

 

病因:

1生长激素缺乏或分泌不足,导致身高不能正常生长(即通常所指的侏儒症,GHD),如果不进行生长激素替代治疗,最终身高只能达到130厘米左右。

生长激素缺乏原因:特发性(原发性):这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌功能不足,其原因不明。器质性(获得性):继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因。此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍,其中有些伴有视中隔发育不全、唇裂、腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍,同时可有多种垂体前叶激素缺乏。暂时性体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下,在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。

2家族性矮身材。

3生长激素不敏感或抵抗综合征,多由生长激素受体基因突变所致,多呈常染色体隐性遗传。

4先天性卵巢发育不全(Turner综合征),应进行染色体核型分析以鉴别。

51/3宫内生长迟缓儿成年后身材矮小。

6骨骼发育障碍:各种骨、软骨发育不全等,均有特殊的面容和体态。

7其他内分泌代谢病引起的生长落后:先天性甲状腺功能减低症、先天性肾上腺皮质增生、性早熟、皮质醇增多症、粘多糖病、糖原累积病、肾小管酸中毒等各有其临床表现,易于鉴别。某些慢性疾病及营养不良等。

8精神心理因素对于父母离异或单亲家庭的儿童,常因心情压抑,导致下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴的功能减退,使生长激素分泌缺乏,导致生长发育迟缓,身材矮小。

9近亲结婚,这诱发生长期发育延迟的危险因素,父母双方的血缘关系越接近,后代遗传病或者多基因遗传病的发生可能性越大,得生长期发育延迟的概率就越高。

 

症状

生长期发育延迟的患者最典型的症状就是身材矮小低于正常同龄人平均身高。不同类型的生长期发育延迟的其他症状可能有所不同,常见的如:

1软骨发育不全,表现为身材矮小四肢和躯干不成比例四肢短小头大中指和无名指之间通常有较大的距离肘部活动受限腿呈弓形。面部表现为前额突出、鼻梁平坦、齿错位等一般智力正常。

2先天性脊柱骨骺发育不良,表现为身材矮小,脖子和躯干短四肢缩短但手和脚大小同正常人无二胸部呈圆筒状,上嘴唇有裂口(腭裂)  髋关节畸形导致大腿骨向内弯曲脚扭曲或变形等。

3生长激素缺乏症,表现为青少年时期性发育迟缓或无性发育出生时一般身长正常多数在2~4岁后才被察觉体态匀称身材比例停留在儿童时期骨龄延迟至少3年以上智力发育正常性器官不发育或第二性征缺乏等。

危害:

1产生抑郁障碍

矮小儿童由于自卑的心理不愿与人交流,导致内心承受的压力无法宣泄、意愿无法表达,最后产生自闭,进而发展为抑郁。抑郁障碍可能导致孩子在青春期或成年焦虑发作或躁狂发作。

2导致内向及情绪不稳定

因为身材矮小,90%以上的患儿有较为强烈的自卑心理,缺乏自尊,其情绪易受内外环境的影响而产生变化。个子矮是很多孩子的心结,家长和朋友一提到身高的问题,立刻会触动孩子的敏感神经,让孩子身心受到重创!

3导致智力发育落后

生长期发育延迟还有一个不容忽视的危害,如果该矮小患者是因为体内甲状腺功能地下所致,那么,由于甲状腺激素对大脑发育有重要作用,故3岁前发生甲状腺功能低下可导致不可逆的智力发育落后

4导致交往不良及社会退缩

学龄期患儿,由于矮小,怕遭同学讥笑而耻于与人交往,产生压抑退缩而变得孤立、离群,同学之间关系较差,并时有违纪行为,注意力不集中,甚至影响学习。在集体生活和社交能力方面明显落后于正常儿童,存在自我封闭现象。

治疗:

针对生长期发育延迟的治疗,我们主要是NEI激素替代疗法配合药物治疗,主要是刺激骨关节软骨和骨骺软骨再生长,同时促进蛋白质合成,增强对钠、钾、钙、磷、硫等重要元素的摄取与利用,促进人体新陈代谢,使躯体自然生长

注意事项

1、人体身高的增长,是受内分泌系统所分泌的多种激素调节和控制的。从婴儿期至青春前期,依赖于生长激素和甲状腺激素青春期的增长除依赖以上两种激素,还受性激素的影响

2、早发现、早诊断、早干预是生长期发育延迟的治疗原则。特别是生长激素缺乏性生长期发育延迟,早期治疗身高可以达到较好的预期效果。该病是慢性病,需要长期治疗、监控,定期随访。如治疗不及时,患者可能终身身材矮小。

3、生长期发育延迟的日常生活管理重在情绪辅导、饮食营养均衡、适当运动和充足睡眠。此外,还需要在医生指导下定期复查,性生长激素水平测定等检查。

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